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自體免疫疾病當前位置:首頁 > 自體免疫疾病介紹

什么是自體免疫疾病?

  自體免疫疾病(autoimmune disease. AID)是指自體免疫出現異常,自體抗體和/或自體反應性淋巴細胞攻擊表達靶抗原的細胞和組織,導致組織器官損傷和功能障礙。但有自體免疫并不都伴有AID。如用普魯卡因?胺治療心率失常時,幾乎有6 0%患者的血清中可測到抗核抗體,但只.有1%~2%的患者可出現皮疹.發熱等藥物性狼瘡的臨床表現,而且這些癥狀一般在停藥后數日至2~3周內自行消失。

自體免疫病的分類

主要包括自體抗體,免疫復合物和自體反應性T細胞介導的3類AID,其免疫病理損傷類型分別相似與Ⅱ.Ⅲ.Ⅳ性超敏反應。

自體免疫病分類
1.抗體介導的自體免疫病
此類AID是由lgM或LGM 型自體抗體對定位于細胞表面外基質的自體抗原應答,導致住址損傷。
抗紅細胞表面抗原的自體抗體與相應抗原結合后,可通過激活補體系統或被單核-吞噬系統清除,導致自體免疫性溶血性貧血。自體抗體結合的粒細胞可在單核-吞噬系統被破壞和清除,引起粒細胞減少癥等。
抗細胞表面受體的自體抗體可通過刺激和封閉受體功能而引起疾病。如毒性彌漫性甲狀腺腫病( Crave's disease)患者的血清中持續存在抗促甲狀腺激素受體(TSHR)的自體IgG抗體。此抗體與TSHR結合后,可刺激甲狀腺細胞產生過量的甲狀腺素,造成甲狀腺機能亢進。重癥肌無力(MG)患者的體內存在抗神經肌肉接頭乙西?膽堿受體的白身抗體。這種抗體結合乙膽堿受體后,可使其內化并降解,致使肌細胞對神經元釋放的乙?膽堿的反應性降低,引起骨骼肌無力。
自體抗體對細胞外基質應答可能導致很嚴重的疾病。如肺出血一腎炎綜合征( GOOddpasture's syndrome)患者抗腎小球基底膜(GBM)抗體與腎小球和肺泡基底膜Ⅳ型膠原的a3鏈結合后,可導致單核細胞和中性粒細胞活化,釋放趨化因子,趨化中性粒細胞進入腎小球和肺泡,引起腎小球基底膜受損而發生腎炎,部分患者可發生肺出血。

2.免疫復合物介導的自體免疫病

免疫復合物介導的AID類似Ⅲ型超敏反應引起的組織損傷,白身抗體和,U溶性自體抗原形成的免疫復合物參與發病,是一類以白身免疫性血管炎為特征的系統性疾病。如系統性紅斑狼瘡(SLE)患者持續產生針對白身細胞多種核抗原(包括核小體、剪接體和胞質小核糖蛋白復合物等)的自體IgC抗體,以致大量免疫復合物不斷產生,并沉積于腎小球基底膜、關節和其他器官的小血管壁上,激活補體,導致組織損傷,造成SIE以廣泛小血管炎癥性損傷為特征的多臟器、多系統病變。
3 . 自體反應性細胞介導的自體免疫病

白身反應性T細胞( CD8+ CTL和Thl)可通過活化巨噬細胞,引起局部炎癥反應或直接損傷組織細胞,導致AID的發生。此類疾病包括胰島索依賴性糖尿病(ID-DM)、類風濕性關訂炎(RA)和多發性硬化癥(MS)等。其病變組織中,有明顯的T細胞和活化的巨噬細胞浸潤。  但有些AID的病理改變可能涉及兩種或兩種以上機制。

自體免疫疾病的病因與發病機制

迄今AID的病因和發病機制尚未闡明。日前認為,AID的形成是在某些遺傳背下(如遺傳因素),機體受到某此外部因素的影響(知自體抗原結構改變,微生物感染引入交叉抗原,非特異一降T、B細胞多克降激活劑,超抗原等),使維持自體耐受的正常機制破壞或哀竭,通過自體免疫應答造成組織和器官的損傷。

發病機制

自體免疫病的基本特征

不同類型AID的發病機制和臨床表現各異,但AID作為與自體免疫密切相關的一類獨的疾病,仍有其共同的特點。
白身免疫病的基本特征
(1)血液中叫測得高效價自體機體及自體反庸性淋巴細胞,如SLE患者體內可測山抗核機體、抗雙鏈DNA抗體、抗紅細胞抗體等;橋術甲狀腺炎患者體內可檢出抗甲狀腺球蛋白機體等,并可在臨床上山現甲狀腺功能低下。
(2)組織損傷的范圍取次于自體抗體或自體反應性淋巴細胞所針對自體抗原的分布格局。
(3) AID的病情與白身免疫應答強度密切相關,如SLE患者病情活動叫,抗雙鏈DNA抗體等多種白身抗體的滴度明顯增高,病情緩解時自體機體滴度則降低。重癥肌無力重癥患者血清中抗乙?膽堿受體抗體的滴度常處于高水平,而輕型或僅眼肌無力患者的血清機體滴度較低,經治療后該血清抗體可轉為陰性。
(4) AID在臨床上常表現為反復發作,慢性遷延。自體免疫應答一旦激發,其生物擴大效應可能持續下去,反應很難中斷。病情復發問隔期愈來愈短,復發次數愈來愈頻繁。組織損傷愈莆,則預后愈差。
(5)常叫復制山動物模型,如大鼠佐劑性關節炎(adjuvantarhrit,AA)和膠原誘導性關節炎(collagen induced arthriti.s,CLA)與人類RA的病理和臨床表現極其相似。
(6)疾病的發生骨遺傳傾向及叫顯的性別差別。

常見的自體免疫病

一、類風濕性關節炎
  類風濕性關'節炎(rheumatoid_arthritis,RA)是種以關節滑膜炎為特征的、慢性全身性自體免疫疾病。滑膜炎反復發作,導致關節內軟目和軟骨下骨組織的破壞,關節功能障礙,最終造成關節畸形和強直。其血管炎病變可累及全身各個器官,故本病又稱為類風濕病。
  RA是最常見的風濕性疾病之一。不同國家和地區的患病率略有差異。全世界患病率下均1%左右(03%~2 .1%),我國為0 3%-0 .45%。RA致殘率高,未經治療的患者,兩年致殘率為50%,3年致殘率為70%。與同齡人相比,RA患者的平均壽命可縮短10-15年。


二、系統性紅斑狼瘡
“紅斑狼瘡”來源于拉丁史lupus entiwnatosus。1828年,法國醫生Biett首先報道了一個面部出現象被狼咬過的不規則的水腫性紅斑,中問凹陷,邊緣突起,表面光滑,有鱗屑的病例,井將這種皮膚病稱為“紅斑狼瘡”。此后,許多醫生陸續發現紅斑狼瘡不僅骨皮膚損害,還骨腎、腦、心、肺、關節、肌肉、血液等全身病變。100多年前,美國醫生osler提山了“系統陛紅斑狼瘡”(systPmic lupus Pr\thematffius,SLE)這一病名。SLE是一種原因不明、青年女性多發、因免疫調節功能紊亂而山現多種自體機體為特征的炎性自體免疫疾病。本病可累及多系統、多臟器,臨床表現多種多樣,病情遷延難愈。


SLE患病率在世界各地報道不盡一致,約4- 250/100000不等。不同地區、種族、性別及斗齡患病率差異較大。我國初步調查,發病率甲均為75/100 000,但在女性中發病率高達115/100 000。育齡男女患病之比為1:8-1:9,老人及幼兒比例為1:2-1:3。好發年齡為青壯年,20 - 40歲發病者占半數。
三、多發性肌炎和皮肌炎
多發性肌炎( polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomvositis,DM)為一組綜合征,是主要影響叫肢近端骨骼肌、頸肌及咽肌的一種慢性炎性肌病。臨床上以肌無力、肌壓痛、肌萎縮為主要表現,常累及多個器官,可伴發腫瘤和其他結締組織病。DM則同時有皮膚受累,出現特征性皮疹。病理上以骨骼肌纖維變性和間質炎性改變為特征。
可見于任何年齡,在10 - 14歲及45 - 55歲左右分別呈兩個發病高峰。發病率約為0.5 - 8/100 000。女性降多見,成年男女發病率之比為1:2。伴有其他結締組織病的本病患者,男女比例可達1:8-1:9。兒童及伴發腫瘤的患者未見明顯性別差異。
四、白塞病
白塞病( Behcet's disease,BD),又稱貝赫切特綜合征,是原因不明的、以細小血管炎為病理基礎的、以反復發作為特征的、累及多系統的一種慢性進行性疾病。口腔、眼、生殖器、皮膚病變最常見,但關節、心血管、胃腸道、神經系統、肺、腎及附睪等均可累及。1937年,上耳其教授Behcet首先捕述了這種以復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及常引起失明的眼色素膜炎為主要特征的綜合征。1957年,我國開始有此病的報道。
BD高發地區為地中海周邊國家及東亞各國,其中口木發病率最高;西方國家發病率明顯偏少。我國發病率約為1.4/10 000。

自體免疫性疾病治療

自身性免疫疾病是很難冶療的,因為:病理都難以弄清楚; 很難利用藥物或其他手段來區分利己成分和非己成分。

目前比較有效的治療方法是自體幹細胞免疫療法。免疫細胞人人都有,而且都有抗病毒的能力,只是免疫功能低下無能力去攻擊病毒才導致病毒在體內持續存在,主要是通過自體血液體外分離、孵育、增殖、激活後,將活化的免疫細胞回輸體內。

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